Sekundäre Immundefekte

Sekundäre Immundefekte sind in der klinischen Praxis von großer Bedeutung, da sie das Risiko für Infektionen, Komplikationen und einen erschwerten Krankheitsverlauf erheblich erhöhen können. Dieses Buch soll dazu beitragen, ihre Ursachen, diagnostischen Herausforderungen und therapeutischen Konsequenzen besser zu verstehen und im medizinischen Alltag gezielt zu berücksichtigen.

1. Grundlagen 12 1.1. Verteilung des Immunsystems auf verschiedene Kompartimente des Körpers 12 1.2. Ursachen der sekundären Immundefizienz 14 1.3. Klinische Symptome der sekundären Immundefizienz 14 2. Labordiagnostik 18 2.1. Immunologische Labordiagnostik bei SID 18 2.1.1. Basisuntersuchungen 18 2.1.2. Weiterführende Untersuchungen zur Abklärung der sekundären Hypogammaglobulinämie 20 2.1.3. Diagnostische Impfungen 21 2.1.4. Weiterführende Laboruntersuchungen zur Abklärung von sekundären Immundefekten 22 2.2. Fallvignetten 23 3. Sekundäre Immundefekte bei entzündlich-rheumatischen, hämatologischen/onkologischen Erkrankungen und HIV 28 3.1. SID bei entzündlich-rheumatischen Erkrankungen 28 3.1.1. SID und rheumatoide Arthritis (RA) 28 3.1.2. SID und systemischer Lupus erythematodes (SLE) 28 3.1.3. SID und Sjögren-Syndrom 28 3.1.4. SID und Sarkoidose 29 3.2. Therapiebedingte SID bei entzündlich-rheumatischen Erkrankungen 30 3.2.1. Glukokortikoide 30 3.2.2. Cyclophosphamid (CYC) 30 3.2.3. Mycophenolatmofetil (MMF) 30 3.2.4. Hydroxychloquin (HCQ) 30 3.2.5. Anti-TNF-a-Inhibitoren (z.B. Adalimumab, Etanercept, Certolizumab, Golimumab, Infliximab) 30 3.2.5.1. IL-1-Inhibitoren (z.B. Anakinra, Canakinumab, Rilonacept) 30 3.2.6. IL-6-Inhibitoren (z.B. Tocilizumab, Sarilumab) 30 3.2.7. IL-17-Inhibitoren (z.B. Secukinumab, Ixekizumab, Bimekizumab) 30 3.2.8. IL-12/23-Inhibitoren (z.B. Ustekinumab, Guselkumab, Risankizumab) 32 3.2.9. Ko-Stimulation-Blockade (z.B. Abatacept) 32 3.2.10. B-Zell-Depletion und -Inhibition (Rituximab, Belimumab, Anifrolumab) 32 3.3. SID bei hämatologischen oder onkologischen Erkrankungen 32 3.3.1. CLL 33 3.3.2. Multiples Myelom 33 3.4. Therapiebedingte SID in der Hämato-/Onkologie 33 3.4.1. Anti-CD20-Antikörper 33 3.4.2. BCL2-Inhibitoren 33 3.4.3. BCR-ABL-Tyrosinkinaseinhibitoren 34 3.4.4. Bispezifische Antikörper, die gegen B-Zell-targets gerichtet sind (CD19, CD20, BCMA) 34 3.4.5. BTK-Tyrosinkinase-Inhibitoren 34 3.4.6. CAR-T-Zellen 34 3.4.7. Immuncheckpoint-Inhibitoren 35 3.4.8. JAK-STAT-Inhibitoren 35 3.4.9. mTOR-Inhibitoren 35 3.4.10. Phosphatidylinositol-3-Kinase d / AKT-Inhibitoren 36 3.4.11. Autologe Blutstammzelltransplantation 36 3.4.12. Allogene Blutstammzelltransplantation 36 3.5. HIV/AIDS 37 4. Management sekundärer Immundefekte 40 4.1. Impfungen 41 4.1.1. Arten von Impfstoffen 41 4.1.2. Spezifische Patientengruppen (Auswahl) 42 4.1.3. Einzelne ausgewählte Impfungen 42 4.2. Antimikrobielle Prophylaxen 44 4.2.1. Antivirale Prophylaxen 44 4.2.2. Antibakterielle Prophylaxen 46 4.2.3. Antimykotische Prophylaxen 48 4.3. Immunglobulinsubstitution 48 4.3.1. Indikationen für IGRT bei SID 48 4.3.2. Empfehlungen der deutschen Fachgesellschaften (DGHO, DGRh, etc.) 50 4.3.3. Internationale Leitlinien 50 4.3.4. Produkte und Verabreichungswege 51 4.3.5. Dosierung und Überwachung 51 4.3.6. Management von unerwünschten Ereignissen 51 4.3.7. Kontraindikationen und besondere Vorsichtsmaßnahmen 52 4.3.8. Spezifische Patientengruppen (Auswahl) 52 5. PID meets SID 56 5.1. Diagnostik bei IEI 57 5.2. Einblick in ausgewählte IEI 57 5.2.1. CVID (Common Variable Immunodeficiency) 57 5.2.2. Weitere Antikörpermangelerkrankungen 59 5.3. Therapie 59 Index 62